সহজ অৰ্থত হিমফিলিয়া ৰোগবিধ হল তেজ গোট নমৰা এবিধ বেমাৰ।সাধাৰন অৱস্থাত আমাৰ শৰীৰত আঘাত লাগিলে জখম হলে যেতিয়া তেজ ওলায় তেতিয়া তেজত থকা প্লেটলেট নামৰ কোষাংগবিলাকে জখম হোৱা অংশত তেজৰ খমলা বন্ধাত সহায় কৰে আৰু সেইদৰেই ক্ৰমান্বয়ে তেজ ওলোৱা বন্ধ হৈ লাহে লাহে জখম হোৱা ঠাইখিনি সুস্থ অৱস্থালৈ ঘুৰি আহে।কিন্ত হিমফিলিয়া হোৱা ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত প্লেটলেটবিলাকে সাধাৰনতে কৰাৰ দৰে সক্ৰিয়ভাৱে কাম কৰিব নোৱাৰে আৰু আঘাতৰপৰা হোৱা আভ্যন্তৰীন অথবা বাহ্যিক ৰক্তক্ষৰন বন্ধ নোহোৱাৰ ফলত ৰোগীৰ ৰক্তহীনতা হৈ মৃত্যু পৰ্যন্ত ঘটিব পাৰে।
বিজ্ঞানসন্মতভাৱে সৰ্বপ্ৰথমে হিমফিলিয়া ৰোগবিধ আৱিস্কাৰ কৰিছিল আবুলকেচিচ নামৰ বৰ্তমানৰ স্পেইনৰ এগৰাকী আৰব চিকিৎসকে।তেওঁ এনেকুৱা এটা পৰিয়াল লক্ষ্য কৰিছিল যাৰ পুৰুষসকল সাধাৰন আঘাততে মৃত্যুমুখত পৰিছিল।১৮০৩ চনত প্ৰথমবাৰৰ বাবে জন কনৰাড অট নামৰ এজন আমেৰিকান চিকিৎসকে এই ৰোগবিধ পুৰুষানুক্ৰমে বিয়পি যোৱাৰ কথা ধৰা পেলায়।পৰিয়ালৰ বংশানুক্ৰম অধ্যয়ন কৰি তেওঁ ৰোগবিধৰ উৎস হিচাপে ১৭২০ চনমানত আমেৰিকা যুক্তৰাজ্যৰ প্লাইমাউথত বাস কৰা এগৰাকী মহিলা ৱুলি ধৰা পেলাবলৈ সক্ষম হয়।এই ৰোগবিধ যে নিৰোগী মহিলাই বংশানুক্ৰমে কঢ়িয়াই নিব পাৰে সেই কথা ধৰা পৰে ১৮১৩ চনতহে সেই বছৰ জন এফ হে নামৰ আমেৰিকান চিকিৎসকজনে ৰোগবিধ এইদৰে নিৰোগী মহিলাৰদ্বাৰ বাহিত হোৱাৰ বিষয়ে এক অধ্যয়ন প্ৰকাশ কৰে।ৰোগবিধৰ হিমফিলিয়া নামটো পিছে ১৮২৮ চনৰপৰাহে প্ৰচলিত হয়।ফ্ৰিয়েডৰিখ হফ নামৰ এগৰাকী বিজ্ঞানীয়ে ৰোগবিধৰ লক্ষনবোৰ লক্ষ্য কৰি এই নামটো ব্যৱহাৰ কৰে।
হিমফিলিয়া ৰোগবিধৰ কথা কলেই বৃটেইনৰ ৰাজকীয় পৰিয়ালৰ কথা মনলৈ আহে-সেই বাবেই কেতিয়াবা ৰোগবিধক “ৰাজকীয় ৰোগ” বুলিও কোৱা হয়।সৰ্বপ্ৰথমে মহাৰানী ভিক্টোৰিয়াৰ সম্পৰ্কীয় সেই সুত্ৰেই তেওঁ আছিল হিমফিলিয়া ৰোগী।আনহাতে ৰানী ভিক্টোৰিয়াই কন্যা বিয়েট্ৰিছ আছিল স্পেইনৰ ভৱিষ্যত ৰানী ভিক্টোৰীয়া ইউজিনৰ দুই পুত্ৰ—যুবৰাজ আলফানচ আৰু ভায়েক ইনফান্টে গঞ্জাল আছিল হিমফিলিয়াৰ ৰোগী-দুয়োজনৰে সৰু সৰু দুৰ্ঘটনাৰ ফলতে ৰক্তক্ষৰন হৈ মৃত্যু ঘটিছিল।
মহিলাসকলে হিমফিলিয়া ৰোগবিধ পুৰুষানুক্ৰ্মে কঢ়িয়াই নিলেও তেওঁলোকৰ শৰীৰত ৰোগবিধে ক্ৰিয়া কৰিব নোবাৰে।ইয়াৰ কাৰন হল ৰোগবিধৰ লগত থকা বংশানুক্ৰ্মৰ জটিল সম্পৰ্ক।মানুহৰ লিংগ নিৰ্নয় কৰে মানুহৰ শৰীৰ কোষত থকা এযোৰ ক্ৰ্মেজমে—এই এযোৰ ক্ৰমজমৰ এডাল আহে পিতৃৰপৰা আৰু এডাল আহে মাতৃৰপৰা।ক্ৰমজমযোৰৰ দুয়োডালেই এক্স(X)হলে সন্তানটো মহিলা আৰু এডাল এক্স আৰু এডাল ৱাই(Y)হলে সন্তানটো পুৰুষ হয়।এই ক্ৰমজমৰ দুডালৰ এক্স ক্ৰমজমডাল হল নিষ্ক্ৰিয়।ইফালে হিমফিলিয়া ৰোগবিধ হয় এই এক্স ক্ৰমজমত থকা এটা জিনৰপৰা।যিহেতু ৰোগবিধ অতি বিৰল গতিকে মহিলাৰ ক্ষেত্ৰত দুয়োডাল ক্ৰমজমতে হিমফিলিয়াৰ জিনটো থকাৰ সম্ভাৱনা প্ৰায় নাথাকে এডালত জিনটো থাকিলেও আনডাল ক্ৰমজম তাক ৰোগবিধ সৃষ্টি কৰাত বাধা হয়।আনহাতে যিহেতু পুৰুষৰ শৰীৰত ৱাই ক্ৰমজমডালৰ নিস্ক্ৰিয় গতিকে জিনটো কেনেবাকৈ এক্স ক্ৰমজমডালত থাকিলেই ৰোগবিধৰ সৃষ্টি হয়।
হিমফিলিয়া ৰোগ দুই ধৰনৰ—এই কথা ধৰা পেলাইছিল ১৯৪৭ চনত আৰ্জেণ্টিনাৰ পাভলস্কি নামৰ এজন চিকিৎসকে।এবিধক কোৱা হয় হিমফিলিয়া-এ বুলি আৰু হিমফিলিয়া বি।হিমফিলিয়া এৰ ক্ষেত্ৰত তেজ গোট মৰাৰ বাবে তেজৰ প্লেটলেটবিলাকত থাকিবলগিয়া কাৰক অষ্টম(factor –IX)নামৰ প্ৰটিনবিধ পোৱা নাযায়।প্ৰথমবিধ হিমফিলিয়া দ্বিতীয়বিধতকৈ অধিক হোৱা দেখা যায়।আন একপ্ৰকাৰৰ হিমফিলিয়াও আছে-এইবিধক জনা যায় হিমফিলিয়া-চি নামেৰে।কাৰক একাদশ(factor-XI)নামৰ প্ৰটিনবিধৰ অভাৱত এইবিধ হিমফিলিয়া হয়।
সৌভাগ্যক্ৰমে হিমফিলিয়া এটা অতি বিৰল ৰোগ।গড় হিচাপত প্ৰ্তি পাচঁৰপৰা দহ হিচাপত প্ৰ্তি পাচঁৰপৰা দহ হাজাৰ নৱজাত পুৰুষ শিশুৰ মাজত এজমৰ।আনহাতে হিমফিলিয়া বি হয় বিশৰপৰা চৌত্ৰিশ হাজাৰ পুৰুষ শিশুৰ মাজত এজনৰ।আনহাতে হিমফিলিয়া চি অতি বিৰল কেৱল পূৱ ইউৰোপৰ ইহুদীসকলৰ মাজতহে এইবিধ হিমফিলিয়াৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱ দেখা যায়।২০১১ চনৰ এক হিচাপ মতে বিশ্বত প্ৰায় চাৰি লাখমান হিমফিলিয়া ৰোগী আছে:তাৰে আটাইতকৈ বেছিসংখ্যক ৰোগী আছে আমেৰিকা যুক্তৰাজ্যত।অনুমান কৰা মতে বছৰি প্ৰায় চাৰিশ শিশু হিমফিলিয়াৰদ্বাৰা আক্ৰান্ত হৈ জন্ম হয়।আমেৰিকা যুক্তৰাজ্যত ওঠৰ হাজাৰমান হিমফিলিয়া ৰোগী থকাৰ বিপৰীতে দ্বিতীয় বৃহৎসংখ্যক হিমফিলিয়া ৰোগী ভাৰতবৰ্ষতে আছে ভাৰতত থকা ৰোগীৰ স্ংখ্যা প্ৰায় তেৰ হাজাৰ।ইয়াৰ বাহিৰে চীনদেশ,ব্ৰাজিল আৰু স্ংযুক্ত ৰাজ্যতো যথেষ্ঠস্ংখ্যক হিমফিলিয়া ৰোগী চিনাক্ত হৈছে।আমেৰিকা যুক্তৰাজ্যৰ ওঠৰ হাজাৰ ৰোগীৰ ভিতৰত প্ৰায় চাৰে চৈধ্য হাজাৰ আৰু ভাৰতবৰ্ষৰ তেৰ হাজাৰজনৰ ভিতৰত প্ৰায় চাৰে এঘাৰ হাজাৰজন ৰোগীয়েই হিমফিলিয়া-এ প্ৰকাৰৰ।পিছে এই পৰিসংখ্যক লৈ সন্দেহৰ অৱকাশ আছে কাৰন আমেৰিকা যুক্তৰাজ্যত প্ৰতি চাৰিজন হিমফিলিয়া ৰোগী ধৰা পৰাৰ বিপৰীতে ভাৰতত প্ৰ্তি লাখ জনস্ংখ্যাৰ ভিতৰত এজনতকৈও কমহে ৰোগী চিনাক্ত হৈছে।উক্ত গগনা মতে ভাৰতবৰ্ষত উত্তৰ প্ৰদেশতে আটাইতকৈ বেছিসংখ্যক (প্ৰায় ১৮০০ জন)হিমফিলিয়া ৰোগী চিনাক্ত হৈছে।অসমত এতিয়ালৈকে চিনাক্ত হোৱা হিমফিলিয়া ৰোগীৰ স্ংখ্যা প্ৰায় তিনিশ।
১৯৬০ চনমানৰ আগলৈকে হিমফিলিয়া ৰোগীসকলৰ আয়ুস তেনেই চুটি মাত্ৰ এঘাৰ বছৰমানহে আছিল। লাহে লাহে ৰোগবিধৰ চিকিৎসা পদ্ধতিৰ বিকাশ হবলৈ ধৰে আৰু বৰ্তমান হিমফিলিয়া ৰোগী এজনো পঞ্চাছ-ষাঠি বছৰ পৰ্যন্ত জীয়াই থাকিব পাৰে।সম্পূৰ্নৰুপে আৰোগ্য কৰিব নোৱাৰিলেও বৰ্তমান হিমফিলিয়া ৰোগক নিয়ন্ত্ৰনত ৰাখিব পৰাকৈ কাৰক-অষ্টম আৰু নৱম দুবিধ দৰব হিচাপে কিনিবলৈ পোৱা যায়।শেহতীয়াকৈ ২০১১ চনত এদল বৃটিছ আৰু আমেৰিকান বিজ্ঞানীয়ে আধুনিক জিন থেৰাপী পদ্ধতিৰে হিমফিলিয়া-বি ৰোগবিধৰ সফলতাৰে চিকিৎসা কৰিবলৈ সক্ষম হয়।
ফ্লেংক,স্নাৱেল নামৰ এজন কানাডিয়ান ব্যৱসায়ীয়ে ১৯৬৩ চনত বিশ্ব হিমফিলিয়া স্ংস্থা প্ৰ্তিষ্ঠা কৰে। তেওঁ নিজেই এজন হিমফিলিয়া- এৰ দ্বাৰা আক্ৰান্ত ৰোগী আছিল।এই স্ংস্থাটোৱে কেৱল হিমফিলিয়াই নহয় অন্যান্য একে ধৰনৰ ৰোগাক্ৰান্ত ৰোগীৰ যত্ন আৰু চিকিৎসাৰ বাবে উদ্যোগ গ্ৰহন কৰি আহিছে।উল্লেখখনীয় যে পৰিসংখ্যা অনুসৰি বিশ্বৰ শতকৰা পইসত্তৰ ভাগ হিমফিলিয়া আৰু তেনেধৰনৰ ৰোগত আক্ৰান্ত ৰোগীয়ে সেই বিষয়ে ভালকৈ নাজানে আৰু ফলত তেওঁলোকে উপযুক্ত যত্নৰপৰা বঞ্চিত হয়।বিশ্ব হিমফিলিয়া স্ংস্থাৰ মুখ্য কাৰ্যালয় কানাডাৰ মন্ট্ৰিয়েল চহৰত অৱস্থিত আৰু ১১৩ খন দেশ এই স্ংস্থাটোৰ সদস্য।ফ্ৰেংক স্নাবেললৈ সন্মান জনাই ১৯৮৯ চনৰপৰা তেওঁ জন্ম হোৱা ১৭ এপ্ৰিল তাৰিখতো বিশ্ব হিমফিলিয়া দিৱস হিচাপে পালন কৰি অহা হৈছে।
ড: বসন্ত কুমাৰ বৰা
শেহতীয়া উন্নীতকৰণ: : 6/26/2020